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先天性眼球旋转型震颤

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发表于 2010-8-30 17:08 | 显示全部楼层 |阅读模式
患者女,6岁, 四岁发现眼睛看东西异常。l裸眼视力 左右眼一样都是 FC/10cm 经检查为先天性旋转型眼震颤。屈光不正,斜视, 弱视,眼球不能固视。玻璃体有纤维状物体。A超测量  眼轴 od:18.1mm os :19.3mm 并诊断有双眼永存原始玻璃体增生症。 散瞳检影光度  od:+5.50/-0.50X65  os:-4.25dcx140  
这种病例,目前有治疗方法没有?
如果是配镜的话,框架镜不能很好的解决眼球震颤的问题,如果配隐形的话,是不是会好点?
发表于 2010-8-31 11:13 | 显示全部楼层
转贴资料 请参考.....

漫谈眼球震颤                  

所谓眼球震颤(nystagmus)为一种有节律的不自主的眼球摆动。依眼震的形式可分为水平型、垂直型、旋转型及混合型。根据眼颤的节律可分为钟摆型和冲动型,钟摆式眼球震颤的方式很有规律,眼球往返摆动的速度一样,其震颤的幅度与速度几乎相等。冲动式的眼球震颤,其现象是两眼球慢速的朝向某一方向运动,然后急速地向反方向运动。其眼球往返摆动的速度不一样有快慢两相,即眼球慢慢地向一方移动叫慢相,为原发疾病所引起;然后急速地跳回原位叫快相,为代偿性恢复注视位的运动。习惯上以快相作为眼震方向方向命名。慢相是眼震的基本运动,而快相是代偿性运动,一种矫正性运动。依眼球震颤的强度,也可为三级;一度的眼睛向快速移动的方向,就会出现终端眼球震颤(End-position nystagmus);二度:不仅是快速方向,在注视前方时,也会出现;三度,不仅是快速方向或直视前方,向水平之任何方向侧视,也会出现震颤现象。依眼球震颤各种不同的震颤方式与方向,可分为

(一)生理性的眼球震颤:是一种高频率、低幅度的震颤现象,常发生在注视的时候。双眼向注视野极周边部注视时,50~70%的人能出现双眼节 律不规则的冲动性眼球震颤,称为终位性眼球震颤。双眼追随一运动目标向侧方注视过程中,可出现两眼冲动性眼球震颤。称为视动性眼球震颤。
(二)跷跷板式的眼球震颤,其现象是一只眼球向上升而且向内旋转;另一只眼球向下降且向外旋转。
(三)浮动式的眼球震颤:其现象是眼球很快速的下降之后再慢慢地上升至中间。
(四)眼动性的眼球震颤,其现象是眼睛随着移动物体的方向慢速运动,接着向相反方向呈现快速运动回原位。
(五)潜伏性的眼球震颤,其现象是遮盖一眼时才会出现眼球震颤的现象。
(六)前庭性的眼球震颤:是因为个体的半规管或是向中心传导的路径受到不对称的刺激所影响而产生的一种反射性反应。
而病理性眼球震颤 又可分为:
(一)眼源性眼球震颤:多因眼先天发育异常或生后早期患病,失明或有黄斑部中心视力障碍,使注视反射未能充分建立而引起。见于白化病、先天性白内障、黄斑缺损、脉络膜缺损、视神经发育异常。眼球震颤多为水平摆动性。婴儿点头痉挛及矿工性眼球震颤也属此类。
(二)迷路性眼球震颤:为一侧迷路器、前庭神经、前庭神经核的任何部位的损害,该侧可产生过高或过低的前庭神经反应所致。多为水平或旋转冲动性的。轻度刺激迷路器将引起向受累侧之眼球颤,破坏性损伤引起向健侧之眼球震颤。患者多伴有眩晕和听力障碍等。
(三)中枢性眼球震颤:为可能位于前庭核上联系脑干、小脑及脊髓等处的病变所引起。多为水平、旋转或垂直冲动性,极少摆动性。在眼向某一侧共转时出现。无眩晕听力障碍,常伴有其他中枢神经系统损害的症状和体征。
(四)先天性特发性眼球震颤:是一种先天性冲动性眼球震颤,其眼部与神经系统无异常,视力不佳是因物象震颤所致。有遗传性,震颤程度因人而异,在慢相方向有一个区域眼球震颤轻微,因此在此方向视力可以显著提高,患者常喜用代偿头位使此区域经常位于视野正前方,以提高视力。对此类患者,在双眼前放置底向头位方向的三棱镜,可以消除代偿头位并提高视力。尤其Fresne簿膜型压贴三棱镜更宜于使用。也可用两眼水平直肌(配偶肌)后徙及截除法以及后固定缝线法等,矫正头位,提高视力,改善眼球震颤。

(五)其他眼球震颤
1.癔病性眼球震颤:可出现各种无规律的离奇的眼球震颤,其震颤频率可高达每分钟1000次左右,多为水平型。

2.中毒性眼球震颤:巴比妥和酒精等药物中毒或急性传染病时,亦可发生中枢性眼球震颤。

常见病因如下:

一般而言,在出生一岁以内发生眼球震颤,最常见的原因是:视神经萎缩、视神经盘缺损、两侧黄斑部病灶白化症先天性白内障、高度散光、角膜溷浊。因这些原因使得传达至大脑的视觉刺激有缺损而造成无法发展出正常的反射而发生震颤的现象另外,穚脑严重受伤,阻寒性水脑、脑干小脑异常、多发性硬化、Friedreich氏遗传性运动失调(Friedre-ich s ataxia)或是受某种药物影响,也会有眼球震颤的现象。
常见的临床表现如下:

1.多数出生后即发生,但常常在生后数月才被发现,出现不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动。
2.先天性眼颤往往为双眼弱视。
3.常常伴发斜视。
4.先天眼颤的代偿头位,主要表现为面部的左右偏转。也有表现为下颌的上抬或内收,或头的左右倾斜。
可采用的治疗分为非手术及手术性的治疗:

1.非手术治疗
(1)屈光矫正:
大多数眼球震颤患者,不仅是眼球震颤而已,可能还伴随着屈光不正、白内障、或青光眼等等其他的问题。对其他的眼睛及视力问题要给予必要的处置,如配眼镜矫治屈光不正的问题,以增加视觉清晰度。进行精密验光,必要时行睫状肌麻痹验光,尽早进行正确的屈光矫正。
(2)三棱镜治疗:
先天性眼震在静止眼位,当眼睛使用内聚时,可减少或抑制眼震,故可通过三棱镜,消除异常头位,增进视力。
2.手术治疗
目的是改善或消除头位,以增进视力,减轻眼震程度,使静止眼位由侧方移向中央。手术方法有多种,有行双眼水准位一对配偶肌后退术,减弱慢相侧一对配偶肌。如患者的代偿头位面向右侧,双眼静止眼位在左侧,则行左外直肌后退及右内直肌后退术。也有行加强快相侧一对配偶肌手术。
3.其他辅助
眼球震颤临床上以记录其性质、方向、频率、幅度来诊断。眼震颤电图描记法(electronysagmography ENG)是通过眼球运动产生的电位差来记录眼球震颤的方法,对临床有一定程度的帮助。

眼球震颤患者为减低眼球震颤的强度,在阅读时多会侧着头,以其最佳的视觉角度来阅读。为何要侧着头?其原因是保持正常头部姿势时,眼球震颤的强度比侧着头时大,换句话说,当他侧着头以最佳视角阅读时,眼球震颤的强度最低。眼球震颤患者为了以最佳视角来阅读,必须斜着头。这种异常的头部姿势与近距离工作,很容易造成个体疲倦。在疲倦、紧张、压力、或是阅读时,眼球震颤的强度会加剧,有时更会出现阅读时跳字或是跳行的现象,使阅读及学习时更易出差错。一般眼球震颤患者,除眼球震颤外,常伴随着屈光不正、白内障、或青光眼等等问题。对其眼睛及视力问题要给予必须性的矫正处置,如尽早进行正确的屈光矫正,配眼镜矫治屈光不正的问题,来增加视觉清晰度。其他更可通过三棱镜的矫正,消除异常头位的产生,增进视力及阅读品质。
参考资料: Pickwell’s Binocular Vision Anomalies, 4th edition, 2002
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发表于 2010-9-1 09:45 | 显示全部楼层
学习之中。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。
 楼主| 发表于 2010-9-10 14:20 | 显示全部楼层
谢谢Rick,学习了。不知道这女孩以后的视力会不会有点提升。
发表于 2010-9-13 11:47 | 显示全部楼层
这个小孩配隐形,只是理论上是最佳方案,但是实际上,可能很难行得通。
发表于 2011-5-20 11:14 | 显示全部楼层
先天震颤 视力和视功能是很难提升的
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